【名词&注释】
正确答案:ABCDEH。A.主要是饮食疗法,开始治疗的年龄愈小,效果愈好。 B.低苯丙氨酸饮食 C.苯丙氨酸需要量,4岁以上约10~30mg/(kg·d) D.维持血中苯丙氨酸浓度在2~10mg/dl为宜。 E.饮食控制至少需持续到青春期以后 F.限制淀粉类食物 G.低铜饮食 H.L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU 更多住院医师规范化培训(儿科)考试的考试资料下载及答案解析请访问不凡考网卫生职称考试考试频道。
[填空题]男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹,不能抬头,反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现小儿智力明显落后,毛发棕黄,皮肤白嫩,尿为霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。
该患儿诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,下列哪项正确