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肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是

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  • 【名词&注释】

    先天性心脏病(congenital heart disease)、糖苷酶(glycosidase)、身材矮小(short stature)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)

  • [单选题]肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是

  • A. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
    B. β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)沉积于脑内
    C. 血浆中极长链脂肪酸异常增高
    D. 血浆中极长链脂肪酸异常降低
    E. 血浆中短链脂肪酸异常增高

  • 查看答案&解析
  • 举一反三:
  • [单选题]21-三体综合征最可能出现
  • A. 毛发干燥,稀疏,皮肤粗糙
    B. 先天性心脏病
    C. 身材矮小,体重正常
    D. 手掌atd角<58度
    E. 脑电图异常

  • [单选题]新生儿胎龄248天,出生体重2600g,身长46.5cm,头围32cm,胸围31cm( )
  • A. 早产儿
    B. 巨大儿
    C. 过期产儿
    D. 正常足月儿
    E. 足月小于胎龄儿

  • [单选题]百日咳患者外周血常规示WBC增高且以淋巴细胞分类为主,其原因为百日咳杆菌产生的
  • A. O抗原
    B. K抗原
    C. 支气管细胞毒素
    D. 百日咳毒素
    E. 组胺致敏因子

  • [单选题]心肺复苏后存在室颤时应选择
  • A. 肾上腺素
    B. 人工通气
    C. 多巴胺
    D. 利多卡因
    E. 阿托品

  • [单选题]在传染病的预防工作中,有关单位应当按照国家规定,对以下人员采取有效的防护措施和医疗保健措施,除了
  • A. 在工作中接触传染病病原体的
    B. 在工作中可能接触传染病病原体的
    C. 从事传染病医疗的
    D. 从事传染病教学的
    E. 现场处理疫情的

  • [单选题]小儿前囟闭合的时间在
  • A. 3~4个月
    B. 4~6个月
    C. 6~12个月
    D. 12~18个月
    E. 2岁

  • [单选题]下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点
  • A. 细胞免疫功能正常
    B. 抗体形成不足
    C. 淋巴结活组织检查找到浆细胞
    D. 血清IgA低
    E. 血清丙种免疫球蛋白总量低

  • [多选题]早产儿,有宫内窘迫史,生后7d出现腹胀、呕吐,果酱色便,腹部X线片示膈下游离气体,该患儿处理应选择
  • A. 禁食
    B. 急症手术
    C. 止血药物
    D. 胃肠减压
    E. 内科保守治疗

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