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患者男,18岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生

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  • 【名词&注释】

    噬血细胞综合征、自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia)、不存在(there is no)、免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)、密切相关(closely related)、外祖父(grandfather)、遗传性毛细血管扩张症、外源性凝血(extrinsic coagulation)

  • [填空题]患者男,18岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。家族史:患者外祖父(grandfather)自幼易出血,死于脑出血,其他亲属无患病。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常。

  • 最可能的诊断是

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  • 举一反三:
  • [多选题]下列不能从问诊中获得的是( )
  • A. 面赤
    B. 黄疸
    C. 苔白
    D. 头痛
    E. 食欲

  • [单选题]与胁痛发病密切相关的脏腑为( )
  • A. 肾、膀胱
    B. 肝、胆
    C. 脾、胃
    D. 心、小肠
    E. 肺、大肠

  • [单选题]与原发性噬血细胞综合征发生无关的基因是
  • A. LYST
    B. PRF1
    C. STXBP2
    D. BRAF
    E. STX11

  • [多选题]"土"性具有的特征包括( )
  • A. 生化
    B. 承载
    C. 受纳
    D. 温热
    E. 润下

  • [多选题]内源性凝血途径和外源性凝血(extrinsic coagulation)途径的始动因子分别是 ( )
  • A. 因子Ⅲ
    B. 因子Ⅹ
    C. 因子Ⅸ
    D. 因子Ⅱ
    E. 因子Ⅻ

  • [单选题]下述哪种因子不存在于血浆中
  • A. Ⅴ因子
    B. Ⅲ因子
    C. Ⅹ因子
    D. Ⅻ因子
    E. Ⅶ因子

  • [单选题]阴虚火旺型心悸治疗宜选用( )
  • A. 六味地黄丸
    B. 左归丸
    C. 朱砂安神丸
    D. 天王补心丹
    E. 黄连阿胶汤

  • [单选题]贫血患者化验结果为:红细胞自溶血试验阳性,加葡萄糖不能纠正,加ATP能纠正,红细胞渗透脆性实验正常,在37℃孵育24小时后,脆性增加,诊断
  • A. 遗传性球形红细胞增多症
    B. 葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症
    C. 丙酮酸激酶缺乏症
    D. 自身免疫性溶血性贫血
    E. 地中海性贫血

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