[多选题]维生素A缺乏的表现有( )

正确答案 ：DE

经常眨眼

眼干燥不适

解析：表现为皮肤干燥和粗糙，四肢伸侧圆锥形毛囊角化性丘疹、夜盲、角膜干燥和软化等

[多选题]糖原累积病Ⅰa型的临床表现是（ ）

正确答案 ：ABCDE

临床表现轻重不一，呈娃娃脸，肌张力低，智能发育多正常

重症患儿新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝大等症状和体征

患儿可有高乳酸血症、高尿酸血症

可出现骨质疏松

可并发肾病或肾功能异常

解析：患儿临床表现轻重不一，呈满月脸，肌张力低下，智能发育多数正常。重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝大等症状和体征。轻者在幼儿期表现为 生长落后、身材矮小、低血糖、肝大、易感染，也可出现高脂血症。患者可出现骨质疏松，常有鼻出血等出血倾向，可并发肾病或肾功能异常。

[多选题]关于小儿牙齿的发育，描述正确的是

正确答案 ：ABE

2岁以内乳牙数量为月龄减4～6

乳牙20个，恒牙32个

12岁左右开始出第2磨牙

解析：人一生有两副牙齿，即乳牙（共20个）和恒牙 (共32个)。出生时在颂骨中已有骨化的乳牙牙孢，但未萌出，生后4-10个月乳牙开始萌出，约2. 5岁出齐，2岁以内乳牙的数目约为月龄减4-6,但乳牙的萌出时间也存在较大的个体差异，12个月尚未出牙为乳牙萌出延迟。乳牙萌出顺序一般下颌先于上颌、自前向后恒牙的骨化从新生儿时开始，6岁左右开始出第1颗恒牙即第1磨牙，长于第2 乳磨牙之后；6-12岁乳牙按萌出先后逐个被同位恒牙代替，其中第1、2双尖牙代替第1、2乳磨牙；12岁左右出第2磨牙；18岁以后出第3磨牙（智齿），但也有人终身不出此牙。故选：ABE。

[多选题]关于小儿颅骨发育，哪些是正确的

正确答案 ：ACDE

前囟出生时大小约1.5~2cm

有的小儿出生时后囟很小或闭合

囟门早闭或过小见于头小畸形

前囟膨隆见于颅内压增高

解析：婴儿出生时前囟对边直径大小约为1.5-2.0厘米，出生头几月内前囟会随头围的增大而扩大，一般6个月后随着额骨和顶骨逐渐骨化而缩小，到了18个月左右闭合。后囟为顶骨和枕骨形成的三角间隙，位于枕部，一般约在婴儿出生后6~8周关闭。

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