正确答案: E
Ⅷ,Ⅸ
题目:患儿男,9岁。上学时不慎跌跤,右膝部出现血肿。既往常有类似情况发生,父母身体健康。
解析:1.男性儿童,经常发生轻微外伤后膝部血肿,要想到血友病可能,特别要注意询问家族史,了解兄弟姐妹,舅舅,叔叔有无类似情况发生。
2.APTT是内源性凝血系统的筛选试验,患者的结果明显延长。PT是外源性凝血系统的筛选试验;vWF:Ag是测定血管壁的试验;PLT是一期止血缺陷的筛选试验;TT是属于纤溶活性测定的试验,都在正常范围。
3.患者舅舅有类似发病,说明与母亲的家族遗传有关。而血友病是性连锁隐性遗传性疾病。
4.血友病是X染色体伴性隐性遗传,男性发病,女性传递。
5.血友病甲是凝血因子Ⅷ缺乏引起的,血友病乙是凝血因子Ⅸ缺乏引起的。凝血因子Ⅺ缺乏属于常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,已不属于血友病范畴。
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举一反三的答案和解析:
[多选题]下列哪种疾病临床上不同时存在贫血及脾肿大
缺铁性贫血
巨幼红细胞性贫血
再生障碍性贫血
[多选题]属于免疫性溶血性贫血的疾病有
冷凝集素综合征
新生儿溶血症
药物诱导的免疫性溶血性贫血
[多选题]关于再障的诊断标准,下列正确的是 ( )
全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少
骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查)
能除外引起全血细胞减少的其他疾病
[多选题]红细胞膜的功能
细胞运输
信息传递
血型抗原
免疫反应、免疫调节
[多选题]符合传染性单核细胞增多症特点的是
淋巴细胞比例增加或正常
异型淋巴细胞>10%
[多选题]荧光原位杂交技术可包括下列哪项 ( )
间期核FISH
染色体FISH
DNA纤维FISH
比较基因组杂交
[多选题]下列哪些符合阵发性冷性血红蛋白尿( )。
儿童多见,无遗传因素
与病毒感染有关
Coombs试验阳性
冷热溶血试验阳性
引起本病的抗体为D-L冷抗体
[多选题]患者PT延长,提示下列哪些凝血因子缺乏 ( )
因子Ⅱ
因子Ⅴ
因子Ⅶ
因子Ⅰ