正确答案: B
抗肌萎缩蛋白病
题目: 患者男,6岁,因“上楼困难1年”来诊。查体:双下肢无力,近端为主,腓肠肌肥大。
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举一反三的答案和解析:
[多选题]孟德尔遗传方式包括( )
常染色体隐性遗传
X连锁显性遗传
常染色体显性遗传
[多选题]多在活动时发病的脑血管病是
脑出血
蛛网膜下腔出血
脑栓塞
[多选题]F波正确描述是
波幅不随刺激量变化而变化
重复刺激时F波波形和潜伏期变异较大
F波是超强电刺激神经干在M波后的一个晚成分,由运动神经回返放电引起
解析:1F波(F wave)是运动迟发反应,它出现在复合肌肉动作电位之后(CMAP,也直接称为M波)。F反应源自于英文足“foot”,因为它首先在足部肌肉记录到。在上肢腕部刺激正中神经和尺神经,F波出现的潜伏期常为25~32ms。在下肢踝部刺激腓神经和胫神经,F反应出现的潜伏期为45~56ms。2..F波在临床应用价值非常有限,因为它对于病变部位和病因的确定缺乏特异性。通常都认为F波是用来评估神经近端的功能,但实际上它是检查了整条神经。尽管如此,F波能够检测整条神经环路,也可用作内对照来协助判断其他神经的异常。通常有人会认为F反应应在神经根。3.为引出F波,设置与运动传导检测一样,并在周围神经远端刺激。然而,应对EMG机器进行调整以记录F反应。增益设在200uv(因为F波的波幅很低);扫描速度依据所检神经长度的不同调至5~10ms。应确保每次均为超强刺激,刺激器反向使阴极面向神经近端。尽管F波也可以在刺激器置于标准的位置下获得(阴极面向远端),但从理论上来说存在阳极阻滞可能(即阳极下神经处于超极化,阻滞从阴极下神经去极化传导来的动作电位)。注意刺激频率应不快于每两秒1次(0.5 Hz)。这样可避免后一次刺激发生在前一次刺激后的反应期内。故选BDE。
[多选题]复合感觉包括
实体觉
重量觉
两点辨别觉
图形觉
[多选题]患者的颈部出现横贯性病灶,最可能的临床表现为
四肢感觉障碍
四肢痉挛性瘫痪
[多选题]亨廷顿病可出现的临床症状有( )
舞蹈样不自主运动
运动迟缓
精神症状
痴呆
[多选题]关于重症肌无力的治疗,叙述正确的是( )
所有患者均首选抗胆碱酯酶药物
其次考虑是否适合胸腺切除治疗
免疫治疗包括:糖皮质激素、免疫抑制药、血浆置换和丙种球蛋白治疗
服用免疫抑制药期间须监测血常规、肝功能
危象期首选大剂量甲泼尼龙、血浆置换和丙种球蛋白治疗
[多选题]临床上癫痫发作的病人,必须具备的特点为
有反复发作
出现短暂的中枢神经系统功能失调
有大脑神经元异常放电
解析:神经元异常放电是癫痫发病的电生理基础,故E对,癫痫临床表现丰富多样,但都具备以下共同特征:①发作性②短暂性③重复性④刻板性,故AC正确,全身抽搐或双手紧握,下肢僵直及舌咬破或自伤现象都并非所有癫痫类型必须具备的特点。故选ACE。