正确答案: BCDE

多器官受累 病程长 缓解与加重交替出现 有反映免疫现象的血清学异常

题目:结缔组织疾病的共同特点为 ( )

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举一反三的答案和解析:

  • [多选题]关于Dandy-Walker综合征的CT和MRI表现特征有 ( )
  • 小脑蚓部缺如或体积变小

    第四脑室扩大

    枕大池扩大

    枕骨为薄

    第四脑室侧隐窝消失

  • 解析:第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞;枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞,以及颅后窝中线肿瘤可造成程度不同的脑积水。Dandy–Walker畸形的病因是多样化和非特异性的,包括隐性遗传综合征如Meckel-Gruber综合征和Walker-Warburg综合征以及染色体异常如13-三体综合征、18-三体综合征等;也可以是某些致畸因素如酒精、糖尿病、风疹病毒、巨细胞病毒等所致。表现为小脑蚓部全部或部分缺失。其中,部分缺失者以下蚓部缺失为多见。第四脑室囊性扩张、侧隐窝消失;后颅窝囊肿、枕大池扩大,导致枕骨变薄,且通过蚓部缺失处与第四脑室相通。同时伴有窦汇和小脑幕的抬高。

  • [多选题]室间隔缺损的血流动力学改变有 ( )
  • 左心室增大

    右心室增大

    左心房增大

    肺动脉高压

  • 解析:室间隔缺损的血流动力学特点在非发绀型的VSD患儿的血液分流方向为左向右分流,分流量取决于缺损的大小,而不是缺损的位置和肺血管抵抗力的大小。不同大小的VSD的血流动力学不同从而产生不同的临床表现。心腔的大小直接取决于分流量的大小。对于较小的VSD,只有较少的血流通过室间隔缺损进入肺动脉,导致肺淤血较少,心腔增大亦较小,所以在胸片上无明显表现;中等大小的VSD,由于分流血流较多,使左房、左室的血容量增加,导致在X线片上,心脏明显增大,在ECG上表现为左室肥厚,尽管分流量较大,但右室仍无明显扩大,压力仅有轻度的增加。肺动脉压有轻度的增加,因此P2可有轻度的增强。对于较大的VSD,整个心脏都较中等大小的VSD增大,因为分流量较大,右室变的增大和肥厚。因此,在X线片上表现为双室增大,明显的肺血增多。ECG上表现为双室肥厚和左房增大。

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