正确答案: A

Gerstmann综合征

题目：一老年患者，右利手，有高血压病史，急性发病。表现双侧手指失认、肢体左右失定向，同时还有失写和失算

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举一反三的答案和解析：

[多选题]急性脊髓炎具备下列哪些特点

急性非特异性炎症

多数为横贯性损伤

早期可出现脊髓休克

常伴有尿便功能障碍

[单选题]治疗瘀血停胃型胃痛的主方是（ ）

失笑散

[多选题]下列哪些症状属于脊髓休克

双侧瘫痪肢体肌张力减低

病理征阴性

尿储留

腱反射消失

[单选题]患者时常失眠，急躁易怒，头晕目眩，胸闷胁痛，口干口苦。应辨证为（ ）

肝火扰心

[单选题]下列选项中，不属于泄泻的病因的是（ ）

痰热内扰

[多选题]哪些检查有助于重症肌无力的诊断

肌肉疲劳试验

血清中AchRAb

低频神经重复电刺激

腾喜龙或新斯的明试验

胸部CT

解析：实验室检查：1.血、尿及脑脊液常规检查均正常。2.可疑MG可进行甲状腺功能测定。3.血清自身抗体谱检查(1)血清AchR-Ab测定：MG患者AchR-Ab滴度明显增加，国外报道阳性率70%～95%，是一项高度敏感、特异的诊断试验。(2)不建议将AchR结合抗体(AchR-binging Ab)作为筛选试验，该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。(3)肌纤蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白)抗体见于85%的胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤早期表现。其他辅助检查：1.肌疲劳试验(Jolly试验) ?受累随意肌快速重复收缩，如连续眨眼50次，可见眼裂逐渐变小；令病人仰卧位连续抬头30～40次，可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力；举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟，若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重，休息后恢复者为阳性；如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上，如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。2.抗胆碱酯酶药(anticholinesterase drugs) ?腾喜龙试验和新斯的明试验诊断价值相同，用于MG诊断和各类危象鉴别。(1)腾喜龙(tensilon)试验：腾喜龙(乙基-2-甲基-3-羟基苯氨氯化物)也称依酚氯铵(edrophonium)。试验前应先对特定脑神经支配肌如提上睑肌和眼外肌进行肌力评估，对肢体肌力进行测量(用握力测定仪)，重症患者应检查肺活量。腾喜龙10mg稀释至1ml，先静脉注射2mg(0.2ml)，若无不良反应且45s后肌力无提高，将剩余8mg(0.8ml)约1min缓慢注入。副反应包括轻度毒蕈碱样反应(muscarinic effect)，如恶心、呕吐、肠蠕动增强、多汗及多涎等，可事先用阿托品0.8mg皮下注射对抗。结果判定：多数患者注入5mg后症状有所缓解，若为肌无力危象，呼吸肌无力在30～60s内好转，症状缓解仅持续4～5min；若为胆碱能危象会暂时性加重并伴肌束震颤；反拗性危象无反应。判定腾喜龙试验阳性应包括客观的肌收缩力增强、睑下垂和复视等明显减轻或消失。(2)新斯的明(neostigmine)试验：甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物，化学结构与毒扁豆碱相似。该试验有时较腾喜龙试验更可取，因作用时间长，对结果可进行精确和重复的评定。1～1.5mg肌内注射，可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5～1.0mg)，对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐。结果判定：通常注射后10～15min症状改善，20min达高峰，持续2～3h，可仔细评估改善程度。注意事项参照腾喜龙试验。3.肌电图检查 低频(1～5Hz)重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation，RNS)：是常用的神经肌肉传导生理检查，是检测NMJ疾病最常用方法。2～3Hz低频重复电刺激周围神经引起支配肌肉动作电位迅速降低，由于NMJs局部Ach消耗，导致EPPs降低。4.病理学检查 ?诊断困难的病人可作肌肉活检，电镜下观察NMJ，根据突触后膜皱褶减少、变平坦及AchR数目减少等可确诊MG。:所以选ABCDE

[多选题]神经系统发育异常性疾病的常见病因包括

妊娠3个月时，母亲感染风疹病毒

孕妇患糖尿病

孕妇长期服用地西泮

羊水过多

孕妇精神紧张，并吸烟

[多选题]Shy-Drager综合征自主神经功能异常的特点

直立性低血压

晕厥

性功能减退、阳痿

体表温度异常

便秘或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留

[多选题]在发病当时易出现抽搐发作的疾病包括

脑栓塞

蛛网膜下腔出血