正确答案: A

地中海贫血

题目： 11个月小儿，广东人，母有流产史，近5个月面色苍白，在"感冒"时加重，伴小便呈茶色，无发热，皮肤黏膜无出血，曾在外院输血2次。查体：明显贫血貌，双巩膜轻度黄染，双肺（﹣），心尖部闻及Ⅱ/6收缩期吹风样杂音，肝右肋下3cm，质中，脾左肋下5cm，硬。

解析：4.由于地中海贫血引起的贫血是由于红细胞破坏过多所致。此时铁从红细胞中释放增加，根本不存在缺铁现象，反而在一些重型地中海贫血患者因铁负荷过重，导致铁色素沉着症，引起肝、肾功能的改变。因此确诊为地中海贫血时，不宜补铁。 6.地中海贫血是我国南方各省最常见的遗传病，以广东、广西为主。主要分α和β地中海贫血两种，以α地中海贫血最常见。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。人类α珠蛋白基因簇位于16Pter-p13.3。每条染色体各有2个α珠蛋基因，一对染色体共有4个α珠蛋白基因。大多数α地中海贫血（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致，若仅是一条染色体上的一个α基因缺失或缺陷，则α链的合成部分受抑制，称为α+地贫；若每一条染色体上的2个α基因均缺失或缺陷，称为α0地贫。重型α地贫是α0地贫的纯合子状态，其4个α珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全无α链生成，因而含有α链的HbA，HbA2和HbF的合成均减少。患者在胎儿期即发生大量γ链合成γ4（HbBart's）。Hb Bart's对氧的亲和力极高，造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征。中间型α地贫是α0和α+地贫的杂合子状态，是由3个α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者仅能合成少量α链，其多余的β链即合成HbH（β4）。HbH对氧亲和力较高，又是一种不稳定血红蛋白，容易在红细胞内变性沉淀而形成包涵体，造成红细胞膜僵硬而使红细胞寿命缩短。轻型α地贫是α﹢地贫纯合子或α0地贫杂合子状态，它仅有2个α珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相当数量的α链合成，病理生理改变轻微。静止型α地贫是α+地贫杂合子状态，它仅有一个α基因缺失或缺陷，α链的合成略为减少，病理生理改变非常轻微。其中中间型又称血红蛋白H病。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸，实验室检查外周血常规HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0.25HbBart's及少量HbH；随年龄增长，HbH逐渐取代HbBart's，其含量为0.024～0.44。

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举一反三的答案和解析：

[多选题]关于新生儿呕吐的特点有 ( )

间隙性呕吐多为幽门痉挛

持续性呕吐多为消化道梗阻

喷射性呕吐多见于肥厚型幽门狭窄

[多选题]太阳经头痛循经用药可选用（ ）

羌活

蔓荆子

川芎

[多选题]维生素D中毒的临床表现为

厌食、恶心、呕吐、嗜睡等

多饮、多尿、蛋白尿

钙盐沉积于各脏器

长骨X线改变为骨皮质增厚、骨硬化等

解析：维生素D中毒的临床表现早期症状为厌食、恶心、倦怠、烦躁不安、低热、呕吐、顽固性便秘，体重下降。重症可出现惊厥、血压升高、心律不齐、烦渴、尿频、夜尿、甚至脱水、酸中毒；尿中出现蛋白质、红细胞、管型等改变，随即发生慢性肾功能衰竭。早期血钙升高＞3mmol/L(12mg/d1)，尿钙强阳性(Sulkowitch反应)，尿常规检查示尿蛋白阳性，严重时可见红细胞、白细胞、管型。X线检查可见长骨干骺端钙化带增宽 (＞1mm)，致密，骨干皮质增厚，骨质疏松或骨硬化。

[多选题]面黄主病有（ ）

脾虚

湿

[多选题]哪些属肺炎的并发症

脓胸

肺大疱

脓气胸

化脓性心包炎

[多选题]真菌性肠炎临床特点是 ( )

大便次数多，为黄色稀便

常伴发于其他感染

2岁以下的婴儿多见