正确答案: B

凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺陷

题目:患儿男,3岁。8小时前额部不慎碰伤,出现血肿,约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史,其舅舅经常出现血肿情况。体检:发育正常,轻度贫血貌,皮肤无出血点,心肺(-),腹软,肝脾未及,余无异常发现。

解析:3.患儿APTT延长,PT、BT、TT正常,血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。 7.血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能障碍,引起的出血性疾病。包括血友病甲(因子Ⅷ缺乏症),血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。均为性连锁隐性遗传,遗传基因分别位于Xq28和Xq27。临床表现为自发性或轻微外伤后出血难止。实验室检查:筛查试验为APTT延长,PT、BT、TT正常。纠正试验用STGT或TGT。凝血因子促凝活性检测:因子活性(Ⅷ:C或Ⅸ:C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测:因子抗原含量(因子Ⅷ:Ag和因子Ⅸ:Ag)减低或正常。排除试验:作BT和vWF:Ag检测以排除vWD。

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举一反三的答案和解析:

  • [多选题]诊断IgM型骨髓瘤必备的条件是
  • 骨髓中浆细胞>15%,且有形态异常

    血清中有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24小时

    溶骨性病变或广泛的骨质疏松


  • [多选题]凝血酶时间(TT)测定时,哪些因素会影响TT结果延长( )。
  • 所加入血浆的凝血酶试剂的浓度太少

    使用肝素抗凝标本

    标本中出现肉眼可见凝块

    DIC时TT结果延长


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