正确答案: ABCDEF
患儿为男性 外伤后额部血肿 内源性凝血指标APTT延长 外源性凝血系统指标PT正常 血小板计数和功能正常 患儿母亲家族中有类似疾病史
题目:患儿男,3岁。8小时前额部不慎碰伤,出现血肿,约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史,其舅舅经常出现血肿情况。体检:发育正常,轻度贫血貌,皮肤无出血点,心肺(-),腹软,肝脾未及,余无异常发现。
解析:3.患儿APTT延长,PT、BT、TT正常,血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。
7.血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能障碍,引起的出血性疾病。包括血友病甲(因子Ⅷ缺乏症),血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。均为性连锁隐性遗传,遗传基因分别位于Xq28和Xq27。临床表现为自发性或轻微外伤后出血难止。实验室检查:筛查试验为APTT延长,PT、BT、TT正常。纠正试验用STGT或TGT。凝血因子促凝活性检测:因子活性(Ⅷ:C或Ⅸ:C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测:因子抗原含量(因子Ⅷ:Ag和因子Ⅸ:Ag)减低或正常。排除试验:作BT和vWF:Ag检测以排除vWD。
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举一反三的答案和解析:
[多选题]以下TAT/PAP比率与DIC严重程度的关系叙述正确的是( )。
TAT/PAP在1左右时提示轻度DIC
TAT/PAP比率增高时提示中度DIC
TAT/PAP比率减低时提示重度DIC
[多选题]Disseminated intravascular coagulation(DIC)is caused by following non-hematopoi-etic disorders
surgical intervention
infection
tumor
Hepatopathy
[多选题]目前“凝血常规”检验项目主要包括 ( )
APTT试验
PT
TT
Fg定量测定
[多选题]具有下列哪些染色体核型的急性髓细胞白血病预后较好
t(8;21)(q22;q22)
inv(16)(p13.1;q22)
t(15;17)(q22;q12)
[多选题]关于组织型纤溶酶原激活物(t-PA),下列说法正确的是
是一种单链糖蛋白
主要由血管内皮细胞合成和释放
单链组织型纤溶酶原激活物(t-PA)易被纤溶酶裂解形成双链
属于丝氨酸蛋白酶